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帕金森病的一個(gè)變種從人到小鼠的傳播

時(shí)間:2013-11-13閱讀:170
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一項(xiàng)研究報(bào)告說,在患神經(jīng)退行疾病、帕金森病的變種——多系統(tǒng)萎縮(MSA)的人的大腦中形成的α-synuclein蛋白的聚集體的行為類似于朊病毒,并且可以傳染給小鼠。Stanley Prusiner及其同事研究了α-synuclein蛋白的行為是否像一個(gè)朊病毒——朊病毒是一種蛋白質(zhì),它采用了另外的構(gòu)象,變?yōu)槟軌蜃晕覐?fù)制。

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這組作者把來自多系統(tǒng)萎縮(MSA)病人的大腦組織的液化樣本注射到了表達(dá)低水平的人類α-synuclein蛋白的一個(gè)變種的小鼠體內(nèi)。這組作者報(bào)告說,與表達(dá)高水平的突變α-synuclein蛋白并且在大約10月齡的時(shí)候開始自發(fā)出現(xiàn)神經(jīng)疾病的轉(zhuǎn)基因小鼠相比,表達(dá)低水平的α-synuclein蛋白的小鼠通常會(huì)在一生中保持健康;然而,在接種了來自多系統(tǒng)萎縮(MSA)病人的腦組織的大約90天后,這些小鼠開始表現(xiàn)出神經(jīng)機(jī)能障礙的臨床體征。

此外,接受接種的小鼠的大腦含有廣泛分布的α-synuclein蛋白沉積,類似于在表達(dá)了高水平的突變α-synuclein蛋白的小鼠的大腦中發(fā)現(xiàn)的模式;相比之下,在沒有接受接種的小鼠或者接種了沒有神經(jīng)退行性疾病的人類大腦組織的小鼠的大腦中沒有發(fā)現(xiàn)沉積。這組作者說,這些發(fā)現(xiàn)提示多系統(tǒng)萎縮(MSA)是由α-synuclein蛋白朊病毒在大腦中的積累導(dǎo)致的。

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